| El
síndrome antifosfolípido es un trastorno autoinmune
caracterizado por la existencia de complicaciones tromboembólicas
y/o alteraciones obstétricas, junto con determinadas alteraciones
de laboratorio: presencia de anticuerpos antifosfolípido.
El SAF puede presentarse solo, aislado, sin ninguna otra enfermedad
subyacente o acompañante, denominandose en este caso, síndrome
antifosfolípido primario (SAFP). En ocasiones, acompaña
a otras enfermedades, en general autoinmunes, denominandose en este
caso síndrome antifosfolípido secundario. Sin embargo,
dada la similitud entre formas primarias y secundarias, desde la
reunión realizada por expertos en Sydney en el 2005, se ha
decidido no utilizar los conceptos de primario y secundario.
Manifestaciones trombóticas
Hoy en dia, debe enterderse la patología asociada a los anticuerpos antifosfolípido como un trastorno no tanto primariamente trombótico, sino como un proceso proinflamatorio con trombosis secundaria.Suelen ser mas frecuentes las trombósis venosas,
en especial, de las venas de las extremidades inferiores (con o
sin embolia pulmonar), aunque puede verse afectado cualquier otro
territorio venoso. En ocasiones los episodios son recurrentes. También
pueden afectarse distintos territorios en un mismo momento, o en
distintos tiempos.
Las trombosis arteriales pueden afectar a cualquier
arteria del organismo, con especial tropismo por el territorio cerebral.
Manifestaciones obstétricas
Son las mas frecuentes y recurrentes, entre ellas:
Abortos
Pérdidas embriónicas
Pérdidas fetales
Muertes fetales
Hematomas placentarios
Preeclapmsia y eclampsia
Desprendimiento de placenta
Retraso crecimieto intrauterino. Fetos de bajo peso.
Prematuriedad.
El riesgo está aumentado en aquellas portadoras
de anticuerpos antifosfolípido con:
· Historia de trombosis anterior
· Antecedentes de abortos o pérdidas fetales previas
· Anticuerpos anticardiolipina isotipo IgG o LAC positivos
Presencia de múltiples anticuerpos antifosfolipídicos
positivos
Los anticuerpos antifosfolípido podrían explicar hasta
un 30-40% de casos de abortos y/o pérdidas fetales recurrentes.
Por otra parte, la presencia de anticuerpos antifosfolípido
durante el embarazo supone un riesgo trombofílico añadido
para la madre.
Síndrome antifosfolípido “seronegativo”
En ocasiones, hay pacientes que tienen una historia
clínica totalmente compatible con SAF, pero que analiticamente
es silente, es decir, los marcadores inmunológicos habituales
son negativos. En estos casos, la busqued de otros autoanticuerpos
antifosfolipídicos, entre otros:
anticuerpos anti-beta2-glicoproteina-1 (desde la
reunión de exdpertos en Sydney 2005, éste anticuerpo
se considera marcador directo de síndrome antifosfolípido)
anticuerpos antiprotrombina
anticuerpos antianexina
anticuerpos antifosfatidilserina
anticuerpos antifosfatidiletanolamina
anticuerpos antiproteina Z
anticomplejo fosfatidilserina-protrombina
La positividad de estos autoanticuerpos nos situan
dentro del concepto de SAF "seronegativo". El pronóstico
y la evolución son simiares a los del SAF convencional. El
tratamiento es muy efectivo y, debe individualizarse.
Síndrome Antifosfolípido Obstétrico
En realidad, hoy sabemos que el síndrome antifosfolípido tiene una variante denominada obstétrica, (SAFO), en el que las manifestaciones trombóticas maternas son menos freceuntes que e el SASF “clásico”. Los abortos recurrentes de primer trmestre, las pérdidas fetales, óbitos fetales, retrasos de crecimiento intrauterinos, preeclampsia/eclampsia, desprendimiento de placenta (abruptio) y prematiridad, todos ellos secundaruios a la denominada vasculopatía placentaria (inflamatoria y/o trombótica) son complicaciones relacionadas con la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Finalmente, comentar la reciente relación encontrada entre los aFL y el SAFO y los denominado Sìndrome del Fallo Implantatorio Recurrente
Tratamiento
El tratamiento del SAF permite conseguir hijos
vivos en mas de un 90% de los casos, sin riesgo materno. Por el
contrario, la ausencia de tratamiento supone un riesgo de un 80-90%
de tener nuevos abortos.
El tratamiento tiene un fase antes del embarazo y otra durante la
gestación. Se basa en la combinación de ácido
acetilsalicílico con heparina de bajo peso molecular, a dosis
variable atendiendo a los antecedentes y a la marcha del embarazo
en curso. En ocasiones, es preciso utilizar otros tratamientos,
como corticosteroides, progesterona y/o gammaglobulinas endovenosas
en diversas pautas y modalidades.
Algunas publicaciones recientes del autor sobre este tema
Alijotas-Reig J, Ferrer-Raventos JC. Life-threatening bleeding, pregnancy and lupus anticoagulant: success after steroid and anticoagulant therapy. Am J Reprod Immunol. 2004 52(2):129-32.
Alijotas- Reig J, Cisteró-Bahima A. Therapeutic management of antiphospholipid syndrome in aspirin sensitive patients. Lupus 2004;13:554-5
Alijotas- Reig J. Ferrer-Raventos JC Recurrent (habitual) miscarriages and inherited thrombophilias: diagnostic work-out and therapeutic management. Med Clin (Barc) 2005;125:626-31
Alijotas- Reig J.. Towards the comprehension of the heterogeneity of clinical manifestations related to antiphospholipid antibodies. Med Clin (Barc) 2005;125:187-9
Alijotas- Reig J, San Miguel-Moncin M, Cisteró-Bahima A. Aspirin desensitization in the treatment of antiphospholipid syndrome during pregnancy in ASA-sensitive patients. Am J Reprod Iimmunol 2006;55:45-50
Alijotas-Reig J, Casellas-Caro M Ferrer-Oliveras R, Llurba-Olivé E, Hermosilla E, Cabero-Roura L, Vilardell-Tarres M.. Are anti-Beta2-glycoprotein-I antibodies markers for recurrent pregnancy loss in lupus anticoagulant/anticardiolipin seronegative women? Am J Reprod Immunol. 2008 60:229-37.
Alijotas-Reig J. Venous thromboembolic disease management during pregnancy. N Engl J Med 2008;358:2744-45
Alijotas-Reig J. Hypocomplementemia in the obstetric antiphospholipid síndrome. Rev Clin Esp 2008;208:592-3
Alijotas-Reig J. Antiphospholipid antibodies, antiphospholipid syndrome and suprarenal hematomas. Med Clin (Barc). 2008 Nov 29;131(19):759.
Alijotas-Reig J, Palacio-Parcia C, Vilardell-Tarres M. Circulating microparticles, lupus anticoagulant and recurrent miscarriages. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2009;145:22-26
Alijotas-Reig J, Ferrer-Oliveras R, Rodrigo-Anoro MJ, Farran-Codina I, Cabero-Roura L, Vilardell-Tarres M. Anti-Beta2-glycoprotein-I and antiphosphatidylserine antibodies in women with spontaneous pregnancy loss. Fertil Steril. 2009 Mar 16. [Epub ahead of print]
Alijotas-Reig J, Vilardell M. Is obstetric antiphospholipid syndrome a primary non-thrombotic, proinflammatory, complement-mediated disorder related to antiphospholipid antibodies? Obstet Gynecol Surv (2009, in press).
Alijotas-Reig J. Síndrome antifosfolípido obstétrico: ¿Es una manifestación no trombótica asociada a los anticuerpos antifosfolípido? El sistema del complemento como pieza clave en la patogenia de este síndrome. Med Clin (Barc) 2009 (pendiente publicación)
Alijotas-Reig J, Ferrer-Oliveras R, Rodrigo-Anoro MJ, Casellas-Caro M, Farran-Codina I, Nicolau-Fuste I, Cabero-Roura L, Vilardell-Tarres M. Lack of anti-annexin A5 antibodies in women with spontaneous recurrent pregnancy loss . AJOG (submitted)
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